間質性肺炎とは、肺の間質、つまり肺胞を覗いた部分に炎症をきたす疾患の総称です。多様な病型を含んでいますが、その多くが原因不明であり、また治療も困難な難病とされています。肺は、血液中の二酸化炭素や酸素などのガスを大気中の物と交換する臓器です。大気を取り込む肺胞と毛細血管が複雑に絡み合っていますが、この肺胞以外の部分を間質といいます。通常の肺炎という病気は気管支や肺胞の炎症であり、その多くは細菌やウィルスなどの感染が主です。間質性肺炎の場合は肺の間質の原因不明の炎症の事が多く、一般の肺炎とは違った症状や経過が報告されています。
間質性肺炎では、病気が進むと肺胞の壁の部分が厚くなり、肺胞の形も不規則になって、肺全体が固くなります。その結果、肺のふくらみが悪くなり、肺活量がおちると同時に、酸素の吸収効率も悪くなってゆき、息苦しくなったり、咳が出たりします。進行すると、肺がさらに縮み、一部は線維化し、その部分は肺として機能しなくなります。肺全体の機能が落ちて、血液中の酸素が不足し、呼吸不全となります。間質性肺炎の種類によってはこの呼吸不全までは進まないタイプのものもあり、残りの肺部分で呼吸を続け、日常生活を送ることが可能な事もあります。